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来源:http://daiyun0757.com  日期:2020-10-20

红细胞增多症顾名思义就是血液中红细胞的数量多于参考值,它可以分为先天性和后天性两种,很多家长对于红细胞增生症并不是很清楚,那这个真的有必要好好看看了。


治疗方法:


1、长期小剂量阿司匹林口服


可以显著减少血栓事件发生。


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2、静脉放血


既可以迅速降低血红蛋白水平,又可以能减少长期病患进展至骨髓纤维化和急性白血病。可以采用普通放血或者红细胞单采技术。静脉放血不是从根本上解决真性红细胞增多症的治疗方法,因此需要长期坚持或者联合其他治疗方法。


3、细胞抑制性治疗


长期口服羟基脲是最常用的方法,干扰素也可以单独或者联合使用。马利兰、同位素32P也曾用于减少红细胞数量,但是长期使用后,患者转化为骨髓纤维化和急性白血病的风险增高,所以近年来已不推荐使用。近年来研究发现,通过细胞抑制性治疗后,如果红细胞压积低于45%,将可以显著减少患者的血栓事件。


4、JAK2抑制剂


由于真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关,因此近年来针对该通路设计研究的靶向性治疗药物获得巨大成功,其中最先上市的Ruxolitinib在临床研究中显示出良好疗效,不仅使血红蛋白水平显著下降,而且明显改善患者的生活质量,降低血栓事件风险,从而使患者获得更长的生存时间。



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