主动脉缩窄/狭窄是指主动脉管腔局限性或节段性缩小，造成近端血流淤滞、血压升高，狭窄段血流通过量减少，从而导致远端缺血的病理状态。缩窄/狭窄病变可以十分局限，也可累及较长节段。常见的病因主要包括先天性发育不良所致的主动脉缩窄、大动脉炎所致的管壁炎性增厚和管腔狭窄、动脉粥样硬化斑块和血栓聚集形成引起的管腔狭窄甚至闭塞等三种情况。

一、临床表现

先天性主动脉缩窄多发现于儿童、青少年，高龄患者罕见，病变部位一般位于弓降部，动脉韧带附近。临床表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸。重者可有充血性心力衰竭、脑出血、升主动脉瘤等表现，轻者常因发现上肢高血压（入学体检常见）就诊。下半身可因血供不足出现易疲劳、跛行等。

大动脉炎所致的主动脉狭窄多见于女性患者。病变范围较先天性主动脉缩窄往往更为广泛，即节段性病变更为常见，或局部不同程度狭窄，胸主和腹主动脉均可累及。此外，患者还可以合并全身其他部位动脉狭窄闭塞（如颈动脉、锁骨下动脉、内脏动脉等），血液化验检查可以发现血沉、CRP增高等。

动脉粥样硬化性的主动脉狭窄闭塞，一般发生于中老年患者，男性居多。病变部位常见于主动脉末端，即主-髂动脉狭窄闭塞，也有胸主动脉动脉硬化性狭窄的报道。患者常有不同程度的吸烟史、“三高”、肥胖、动脉粥样硬化性心血管病家族史等，常见合并症包括冠心病、颈动脉狭窄等其他部位的动脉粥样硬化病变。

二、辅助检查

超声心动图：可显示出主动脉弓降部缩窄的部位、程度、范围，并可通过心脏功能、升主动脉扩张程度侧面反映缩窄的负面作用。

CT和MRI：可以显示主动脉任意部位缩窄程度、范围，目前增强CT由于清晰度高、检查效率高，为临床一线检查。

心血管造影：有创，不作常规检查，但可动态显示缩窄部位、范围、累及的大血管及侧支循环情况，并且可以同期进行介入手术治疗。

三、治疗原则

首先根据上述不同病因，针对性的药物治疗控制高血压、血沉或动脉硬化危险因素，在此基础上，判断手术指征，。

1.介入治疗：主要包括球囊扩张血管成形术和支架植入术两种。先天性主动脉缩窄由于发育不良，单纯扩张难以达到理想效果，一般需要植入支架；大动脉炎的介入治疗因人而异，需要考虑病变程度、部位、扩张效果等，再决定是否植入支架；动脉粥样硬化性的主动脉狭窄闭塞则更为复杂，手术方式包括置管溶栓、取栓、球囊扩张、支架植入等。

2.外科治疗

一般需要开胸或开腹，具体手术方式包括缩窄部切除端端吻合术、主动脉缩窄补片加宽成型术、缩窄部切除原位人工血管移植术、主动脉缩窄旁路移植术等。一般适用于无法实施微创介入治疗的患者。

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